Большая энциклопедия по психиатрии - маринеску-шьёгрена синдром
Связанные словари
Маринеску-шьёгрена синдром
маринеску-шьёгрена синдром
(Marinesku, 1931; Sjogren, 1952) – редко встречающаяся генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Основные симптомы расстройства таковы: 1. спинно-мозжечковая атаксия с пирамидными знаками; 2. двусторонняя катаракта; 3. умственное недоразвитие разной, обычно глубокой и тяжёлой степени выраженности. Типичны также малый рост, неподвижность взора, нистагм, конвергирующий страбизм, уродства строения черепа. Течение прогрессирующее, встречаются абортивные варианты расстройства без прогрессирования слабоумия. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство рецессивного гена фенотипически себя никак не обнаруживает.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
[Marinesku G., 1931; Sjogren Т., 1952]. Наследственное заболевание (рецессивный тип передачи), характеризующееся сочетанием спинно-мозжечковой атаксии, олигофрении с двусторонней катарактой. Мозжечковые симптомы комбинируются с пирамидными знаками. Типичны также малый рост, неподвижность взора, нистагм, конвергирующий страбизм, уродства строения черепа. Психически-умственная недостаточность. Течение прогрессирующее, возможны абортивные варианты без прогрессирования интеллектуальной недостаточности. ...Толковый словарь психиатрических терминов
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4000 | |
2 | 3277 | |
3 | 3209 | |
4 | 3161 | |
5 | 3062 | |
6 | 2864 | |
7 | 2852 | |
8 | 2756 | |
9 | 2659 | |
10 | 2624 | |
11 | 2572 | |
12 | 2502 | |
13 | 2468 | |
14 | 2406 | |
15 | 2388 | |
16 | 2342 | |
17 | 2222 | |
18 | 2135 | |
19 | 2078 | |
20 | 1871 |